Не пропусти

Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни — Секреты Здоровья

Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни - Секреты ЗдоровьяПорфирия (порфириновая болезнь) – это группа различных заболеваний, которые могут быть приобретенными или врожденными. Их суть состоит в нарушении синтеза гема, молекулы компонента цитохромов, миоглобина (мышечного белка), различных ферментов и гемоглобина (основного переносчика кислорода в организме). Выделяют приобретенную форму (как правило, это кожная порфирия) и врожденную. Также заболевание классифицируется на месту нарушения синтеза гемоглобина (порфирия печеночная, эритропоэтическая и пр.). В Средние Века людей, больных этим недугом, обвиняли в вампиризме (так как симптомы весьма специфичны).

К сожалению, порфирия – болезнь неизлечимая. Но пациент может значительно улучшить качество и продолжительность жизни, если воспользуется натуральными лечебными средствами. Так, печеночная форма требует приема трав, защищающих печень, а острая перемежающаяся порфирия – снадобий, которые поддерживают правильную работу нервной системы.

Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни - Секреты ЗдоровьяКак мы уже говорили, эта группа заболеваний чаще всего имеет генетическую природу.

По месту нарушения синтеза гемоглобина порфирию делят на 2 большие группы – печеночная и миелоидная (эритропоэтическая). В первом случае патология наблюдается в печени, во втором случае – в костном мозге.

Эритропоэтическая порфирия подразделяется на:

  • эритропоэтическую протопорфирию;
  • врожденную эритропоэтическую порфирию (болезнь Гюнтера).

Печеночная порфирия подразделяется на:

  • острую перемежающуюся порфирию;
  • смешанную порфирию;
  • позднюю кожную порфирию;
  • наследственную копропорфирию;
  • порфирию, обусловленную дефицитом кислоты дегидратазы б-аминолевулиновой кислоты.

Существуют факторы, которые приводят к обострению заболевания. Так, кожная форма проявляется при воздействии большого количества солнечного света, так как ультрафиолет аккумулирует энергию в порфириновх кольцах. Печеночная форма дает осложнения (приступ) после приёма алкоголя, некоторых лекарств, длительной голодовки, стресса, гормонального всплеска, перенесенных инфекционных заболеваний.

Острая перемежающаяся порфирия – это отдельная группа, которая связана не с нарушением метаболизма гемоглобина, а с угнетением производства уропорфириногена и повышением активности фермента синтазы d-аминолевулиновой кислоты. Болезнь поражает центральную и периферическую нервную систему. Перемежающаяся порфирия не относится к состояниям, описываемым в данной статье, поэтому мы больше не будем к ней возвращаться.

У пациента с диагнозом порфирия симптомы обычно начинают проявляться в подростковом возрасте, реже первые признаки встречаются у маленьких детей. Заболевание может протекать в острой форме (с поражением печени, спазмами кишечника и пр.), либо сопровождаться только кожными симптомами.

Перечислим кожные проявления порфирии:

  • потемнение кожи и темные пятна на теле (как на фото);
  • повышенная чувствительность к травмам;
  • чувствительность к свету (быстрое покраснение кожи на солнце, тяжелые ожоги от загара);
  • изменение цвета ногтя.

Эти симптомы обусловлены накоплением продуктов, производимых при дефектном синтеза гема в организме.

Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни - Секреты ЗдоровьяТак называемые нейро-висцеральные симптомы включают в себя:

  • боли в животе, вздутие живота, тошнота и рвота;
  • запор и понос;
  • приступы сильной боли (синдром острого живота);
  • нарушение дыхания;
  • нейропатия;
  • паралич;
  • судороги.

Неврологические симптомы порфирии:

  • зрительные и слуховые галлюцинации;
  • подавленное настроение;
  • депрессия;
  • раздражительность;
  • агрессивное поведение.

Продукты метаболизма порфиринов выводятся из организма с мочой или калом в неизмененном виде, что дает красную окраску. Другие возможные симптомы: изменение цвета зубов на красно-серый (за счет оседания уропорфирина и мопропорфирина в костях и зубах), чрезмерный рост волос. Но наиболее тяжело проявляются острые атаки в виде острого живота. Иногда такие атаки могут привести к смерти.

Данная группа болезней является наиболее распространенной формой порфирии. В 20% случаях она обусловлена генетически (наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу), а в 80% — является приобретенной. Причем, чаще всего пациентами являются лица мужского пола, проживающие в больших городах или регионах с неблагоприятной экологической обстановкой.

Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни - Секреты Здоровья

Другие факторы, предрасполагающие к развитию болезни: длительное токсичное воздействие на печень (алкоголизм, прием барбитуратов и сульфаниламидов), стрессы, раннее перенесенные печеночные заболевания.

Первые симптомы, как правило, развиваются в возрасте после 30 лет. У пациентов наблюдаются:

  • кожные изменения (коричневые пигментные пятна, см. на фото);
  • высокая травматичность кожных покровов (на участках, которые часто контактируют с солнечным светом, появляются пузыри, которые впоследствии превращаются в язвы и шрамы);
  • затвердения кожи, похожие на склеродермию;
  • возможны проблемы со стороны сердечнососудистой системы (инфаркт миокарда, стенокардия);
  • перемежающаяся хромота;
  • иногда — диабетоподобный синдром.
  • поражения в печени, характерные для хронического гепатита и цирроза.

Поздняя кожная порфирия опасна именно тем, что дает осложнения на печень. Такие пациенты имеют повышенный риск развития рака печени (это заболевание развивается в 28 раз чаще, чем у других людей). Также есть риск острой печеночной недостаточности со всеми вытекающими последствиями (вплоть до смертельного исхода).

Какая связь между понятиями «порфирия» и «вампиризм»? Врожденная порфирия, связанная с генетической недостаточностью ферментов, участвующих в синтезе гема (структур гемоглобина), вызывает ненормальное накопление порфиринов в крови и тканях. Избыток этих порфиринов проявляется у больных специфичными симптомами, например, атрофией кожи из-за чрезмерного воздействия солнечных лучей, окрашиванием зубов и ногтей в красный цвет, некрозом тканей (в том числе высыханием десен и оголением шеек зубов), светобоязнью (смотрите фото).

Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни - Секреты ЗдоровьяИногда у таких людей обильно и очень быстро растут волосы, а также наблюдается аллергия на аллицин – один из компонентов чеснока. Вот почему в древности больных часто казнили за «вампиризм» или обвиняли в колдовстве. Даже сейчас, если посмотреть на некоторые фото пациентов, можно подумать, что это герои фильмов ужасов о зомби.

Некоторые ученые считают, что легенды о вампирах как раз и связаны с пациентами, страдающими от порфирии. Один из самых известных был король Людвиг II Баварский, который страдал от паранойи, бессонницы, светобоязни и депрессии. Другие известные исторические фигуры, у которых обнаружен вампиризм, это английский король Георг III и художник Винсент Ван Гог.

В настоящее время в медицинской среде не принято использовать термин вампиризм.

Эта группа заболевания диагностируется на основании клинических симптомов и теста на определение концентрации порфиринов и их производных в кале и моче. Каждая разновидность порфирии даёт в анализах свой характерный состав отдельных порфиринов.

В случае, если тип болезни все же установить не получилось, проводится дополнительное генетическое тестирование для обнаружения мутаций.

Врожденные формы порфирии являются неизлечимыми. Больные могут улучшить состояние кожи за счет избегания солнечного света и отказа от алкоголя. В случае обострения проводится симптоматическое лечение обезболивающими, противорвотными и седативными средствами.

Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни - Секреты ЗдоровьяСледует отметить, что поздняя кожная порфирия требует ограничительной диеты со значительным снижением потребления калорий, а при эритропоэтических порфириях, наоборот, нужно увеличить калорийность рациона.

Большинство пациентов ведут полноценную жизнь. Чтобы не допустить обострений, им рекомендуется избегать стрессов, отказаться от вредных привычек, заниматься спортом и закаливанием.

Внимание! Люди, страдающие от этого заболевания, не должны принимать порфиногенных лекарств (таких как кетоконазол, карбамазепин, клемастин, дапсон, дименгидринат, прогестерон, оральные контрацептивы, барбитураты, эритромицин и пр.). Они значительно ухудшают состояние пациента и могут привести к тяжелому приступу.

Лечение народными средствами, как и другие методы терапии, направлено на подавление симптомов, улучшение качества и продолжительности жизни. Мы разделили все рецепты на несколько категорий:

  • снадобья с гепатопротекторным действием (для тех, у кого обнаружена печеночная форма порфирии);
  • средства для улучшения состояния кожи;
  • снадобья, улучшающие работу желудочно-кишечного тракта и снимающие симптомы острого живота;
  • препараты, улучшающие деятельность центральной и периферической нервной системы (для пациентов с эритропоэтической порфирией и острой перемежающейся порфирией).

Лечение патологических изменений в печени пациенты должны проходить каждые полгода, чтобы избежать цирроза и рака. Для этих целей пригодятся следующие снадобья.

  1. Масло примулы вечерней. Его нужно принимать каждое утро натощак по столовой ложке (можно запить небольшим количеством воды). Завтракать рекомендуется не ранее, чем через час после употребления данного средства.
  2. Порфирия: симптомы, причины и лечение болезни - Секреты ЗдоровьяСемена расторопши. Данное растение считается самым полезным для печени. Его принимают курсами по 20 дней, лечение повторяют каждые 3-6 месяцев. Каждое утро съедайте столовую ложку семян (их нужно разжевывать во рту). Также молотые семена можно добавлять в салаты, посыпать бутерброды и закуски.
  3. Куркума – еще один известный гепатопротектор. Данную пряность нужно употреблять по 0,25 чайной ложки в день, чтобы печень оставалась здоровой. Можете эту порцию добавить в стакан медовой воды и впить утром натощак, а можете приправлять куркумой супы или соусы. Есть еще один чудесный рецепт: 2 столовые ложки сушеных орешков кешью, половина чайной ложки куркумы и стакан теплого молока. Орешки измельчаем в блендере, заливаем молоком, добавляем куркуму и выпиваем залпом.
  4. Мёд с клюквой – отличный микс для печени. При обострении порфирии смешайте в равных частях свежие ягоды клюквы и натуральный мёд, храните смесь в холодильнике. Принимайте ее по столовой ложке перед едой 3-4 раза в день, лечение продолжайте не менее 3 недель.

Сильные боли в животе появляются, когда кишечник активно абсорбирует порфирины. Чтобы убрать это состояние, воспользуйтесь одним из наших рецептов.

  1. Активированный уголь. Дозировку рассчитывают исходя из веса пациента (одна таблетка на 10 кг) – это будет одна порция. За день нужно принять три порции активированного угля. Если на следующий день не станет лучше, продолжайте лечение.
  2. Семена укропа. Столовая ложка сухих семян заливается стаканом кипящей воды и настаивается 10 минут. Нужно выпить не только жидкость, но и съесть семена на дне кружки.
  3. Овсяный кисель. Овес кипятят в воде, затем сливают воду, процеживают кашу и снова варят на малом огне, пока смесь не загустеет. В этот кисель можно добавить мёд, семена укропа или льна, масло шиповника – это только усилит его эффект. Принимают по 3 стакана киселя в день.

Главная задача – уменьшить воздействие солнечных лучей на кожу. Так как пациент вряд ли сможет постоянно днем находиться дома, предлагаем средства, которые защищают эпидермис от ультрафиолета. Дополнительно они помогут убрать пигментацию, красноту, волдыри и другие кожные изменения.

  • 2 столовые ложки кунжутного масла;
  • 2 столовые ложки масла зародышей пшеницы;
  • 2 столовые ложки масла авокадо;
  • 4 капли эфирного масла иланг-иланга;
  • 4 капли эфирного масла лаванды.

Все компоненты соединить и тщательно взболтать. Масло готово к использованию – наносите его на открытые участки кожи перед выходом из дома.

Для устранения пигментации наносите вечером перед сном свежий сок петрушки или лосьон. Рецепт лосьона: залейте столовую ложку зелени 100 мл кипятка, настаивайте 20 минут, процедите. Добавьте 200 мл глицерина, перелейте в бутылку. Перед нанесением взбалтывайте.

Чтобы уменьшить ссадины, убрать волдыри и не допустить появления шрамов, делайте маски из овсяных хлопьев. Запаривайте их в воде, добавляйте сметану и жидкий витамин Е, после чего наносите на кожу. Лечение масками рекомендуется проводить дважды в неделю.

Средства для улучшения деятельности нервной системы

Порфирия может проявляться депрессивными состояниями, паранойей, галлюцинациями, ухудшением деятельности периферической нервной системы (что приводит к судорогам, дыхательной недостаточности и пр.). Чтобы этого не допустить, время от времени проводите лечение успокаивающими травами (курсами по 2 месяца).

  1. Иван-чай (кипрей узколистный). Он не только успокаивает, но и придает сил, укрепляет весь организм. Для дневной дозы вам нужно заварить 2 столовые ложки сухой травы в 500 мл кипятка, укутать и оставить на 2 часа (или заварить в термосе, не укутывая). Разделите эту дозу на 2-3 приема, пейте чай после еды.
  2. Свекольный сок. Свежевыжатые свекольный мок смешивается с таким же количеством мёда и принимается по 2 столовые ложки утром и вечером перед сном. Это тоже рецепт не только для нервном системы, но и для всего организма.
  3. Плоды калины. Разомните столовую ложку свежих ягод вилкой, чтобы выделился сок, затем залейте 500 мл кипятка и настаивайте 1 час. Пейте по 250 мл утром и вечером.
  4. Душица. Эта трава назначается при сильных неврозах и галлюцинациях. Дозировка – столовая ложка на стакан кипятка, выдержать 15 минут, выпить маленькими глотками. В день можно принять 2-3 стакана такого напитка.

Полезны при нервных расстройствах ванны с эфирными маслами иланг-иланга, сосны, лаванды. Можно также добавлять в воду отвар сосновых почек, шалфея, чабреца, ромашки, розмарина.

О admin

Оставить комментарий

Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

*

x

Check Also

Суставы хрустят: причины и лечение

Проблема хруста в суставах – безобидное, казалось бы, явление. Но со временем оно может перерастать в весьма серьезные заболевания, например, артроз или артрит. Хруст по сути своей — предвестник разрушения ...

Как удалить жировик на лице в домашних условиях, хирургически, лазером

Жировики, которые, по своей сути, являются некими образованиями из подкожного жира, досаждают многим. Они не являются особо опасными для здоровья, но возникают на любом участке тела, в том числе и ...

Как лечить пульпит в домашних условиях: народные средства и рецепты

Пульпит — острое или хроническое воспаление мякоти зубов, возникает в результате запущенного кариеса. Самостоятельно вылечить заболевание крайне сложно. При помощи проверенных народных средств можно облегчить состояние пациента до посещения врача. ...

Симптомы и лечение спондилеза поясничного отдела позвоночника — Лечение позвоночника, межпозвонковых грыж и суставов без операций

Симптомы и лечение спондилеза поясничного отдела позвоночника Термином спондилез в медицине называется дегенеративный процесс в позвоночнике, приводящий к образованию костных наростов по краям тел позвонков. Буквально увидеть процессы происходящие в ...

Хруст в суставах: причины и лечение, профилактика, народные средства

Хруст в суставах – причины возникновения и методы его лечения Кто-то «щёлкает» пальцами ещё со школьной скамьи, кто годам к тридцати начинает утро с потягушек, которые напоминают скрежет несмазанной телеги. ...

Токсоплазмоз симптомы и лечение, Как лечить токсоплазмоз, Народные средства от токсоплазмоза

Токсоплазмоз симптомы и лечение | Как лечить токсоплазмоз | Народные средства от токсоплазмоза Токсоплазмоз – это уникальное паразитное заболевание, которое передается человеку от животных. Заболевание бывает также в результате употребления ...

Как избавиться от жировиков на лице в домашних условиях

Как избавиться от жировиков на лице в домашних условиях Как известно, регулярное нарушение функционирования систем организма или отдельных органов может привести к определенным патологическим изменениям. Одним из таковых является образование ...

Кератома и ее лечение народными средствами

Кератома – это образование на коже которое относится к доброкачественным. При кератоме роговой слой эпителия кожи стремительно разрастается. Чаще всего таким заболеванием страдают люди старше пятидесяти лет. Опасность кератомы в ...

Гангрена: факторы риска, симптомы и своевременное лечение

Внимание, очень опасно: от чего развивается гангрена и вся правда об страшном заболевании Гангрена – достаточно сложное и опасное заболевание, чреватое ампутацией конечности. Лечение болезни народными средствами поможет справиться с ...

Как вылечить булимию, не прибегая к помощи врачей?

Многие девушки втайне страдают таким заболеванием, как булимия. Да, это действительно болезнь, проявляющаяся в потере контроля над питанием. Таким недугом страдают в первую очередь те женщины, которые сидят на диетах. ...

Бронхиальная астма: народные способы лечения в домашних условиях

Сегодня астма считается одним из наиболее сложно излечимых воспалительных заболеваний органов дыхания. Часто его предпосылкой становится астматический бронхит. Проявляется это заболевание с различной периодичностью в приступах удушающего кашля. Они проходят ...

Болит горло

Здравствуйте, мои дорогие читатели. Сегодня хочу раскрыть тему: болит горло, лечение народными средствами. Ведь народные средства всегда действеннее и эффективнее, ну по крайне мере для меня. Все-таки столько подделок лекарственных ...

Первая помощь при носовом кровотечении

Носовое кровотечение — не самое серьезное происшествие, но зрелище это, согласитесь, шокирует. Многие часто не представляют, как при этом нужно действовать. То ли запрокидывать голову, то ли промывать нос водой. ...

Народные средства лечения лимфаденита (воспаления, увеличения лимфоузлов)

Народные средства лечения лимфаденита (воспаления, увеличения лимфоузлов) Лимфоузлы являются своеобразными фильтрами в нашем организме. Поэтому, если лимфоузел воспаляется, это означает, что в вашем организме поселилась инфекция, с которой надо начинать ...

Холецистит — Народная медицина

Воспаление желчного пузыря называется холециститом. Болезнь может развиваться быстро (острый холецистит) либо постепенно (хронический). Обычно первая форма переходит во вторую. Возникает болезнь, в основном, из-за наличия камней в желчном пузыре ...

Лечение флегмоны шеи и её осложнения – чем опасна флегмона шеи, и как её вовремя заметить?

Рассматриваемый недуг может локализоваться в подкожной клетчатке, либо в глубоких слоях клетчатки шеи. Клетчатка разделена фасциями шеи на несколько пространств: надключичное, подчелюстное, околососудистое, а также срединное. В указанных пространствах могут ...

Ботулизм: характерные симптомы, народные советы и лечение

Опаснейший природный токсин ботулизма – когда лучше перебдеть Ботулизм – одно из серьезнейших заболеваний нашего времени, эта инфекционная болезнь вызывается палочкой Clostridium botulinum. Результатом такой болезни является паралич мускулатуры внутренних ...

Сердечная недостаточность: симптомы, лечение, что это такое

Из этой статьи вы получите исчерпывающую информацию о болезни сердечная недостаточность: из-за чего она развивается, ее стадии и симптомы, как ее диагностируют и лечат. При сердечной недостаточности сердце неспособно полноценно ...

Хронический холецистит: лечение в домашних условиях народными средствами

Лечение хронического холецистита в домашних условиях народными средствами Холецистит — широко распространенное заболевание. Причинами его развития являются плохое питание, проникновение в желчный пузырь микробов, повреждение конкрементами. Острая форма болезни почти ...

Народные средства при панкреатите и холецистите: минеральная вода, травы, цикорий, овес, расторопша

Лечение панкреатита и холецистита народными средствами Панкреатит (воспаление поджелудочной железы) и холецистит (воспаление желчного пузыря) — крайне опасные заболевания. Их лечение должно быть комплексным и включать в себя как медикаментозную ...

Первая помощь и избавление от последствий энтропиона века — Будьте Здоровы

Первая помощь и избавление от последствий энтропиона века Когда, по определенным причинам, глазное веко выворачивается наружу, а его край опускается, говорят о такой патологии, как эктропион. При наличии данного заболевания ...

Народные средства от фурункулов – фурункулез лечение в домашних условиях

Лечение фурункулеза народными средствами в домашних условиях часто бывает более эффективным, чем официальное. Наиболее быстро избавиться от фурункула можно с помощью печеного лука и народных средств на основе хозяйственного мыла. ...

Звон в ушах слева и справа: причины и лечение в домашних условиях, препараты (список лекарств)

Шум и звон в ушах в медицине называют тиннитус. Звук может отличаться по громкости и тональности, возникать слева или справа, слышаться периодически или беспокоить человека постоянно. Но самый большой дискомфорт ...

Разновидности тифа и методы нетрадиционной медицины против его возбудителя — Будьте Здоровы

Разновидности тифа и методы нетрадиционной медицины против его возбудителя Возвратный тиф – это собирательный термин, применяющийся в области инфекционных заболеваний, объединяющий эпидемический возвратный тиф, переносчиком которого выступает вошь, и эндемический ...

Рейтинг@Mail.ru