Не пропусти

Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии

Внимание — опасность: классификация легочной гипертензии и способы лечения

Системные заболевания соединительной ткани

Врожденные системно-легочные шунты

заболевания крови

  • состояние после спленэктомии
  • серповидно-клеточная анемия
  • β-талассемия
  • хронические миелопролиферативные заболевания

редкие генетические заболевания или болезни обмена

  • болезнь Гоше
  • болезнь фон Гьерка
  • наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера)

Легочная вено окклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз

Легочная вено окклюзионная болезнь (ЛВОБ)- редкое заболевание не установленной этиологии, при котором развитие и прогрессирование ЛГ связано с поражением мелких легочных вен и венул, в том числе тромботического характера.

Ранее ЛВОБ рассматривалась как подтип первичной легочной гипертензии (ПЛГ), однако с учетом вероятных различий в патогенезе ЛВОБ и лечении ПЛГ, в 1998г. ЛВОБ была включена в категорию легочной венозной гипертензии наряду с заболеваниями левых отделов сердца, компрессией легочных вен, фиброзирующим медиастинитом. В 2003г. на 3-м Мировом симпозиуме по ЛГ в Венеции (Италия) на основании сходных патоморфологических проявлений, клинической картины и возможного развития отека легких при назначении простагландинов ЛВОБ и легочный капиллярный гемангиоматоз- доброкачественное неметастазирующее сосудистое образование, приводящее к развитию ЛГ- были объединены в один подтип клинического класса легочной артериальной гипертензии.

Классификация врожденных системно легочных шунтов

В основе классификации лежат тип и размеры дефекта, наличие или отсутствие экстракардиальных аномалий и статус коррекции врожденного порока сердца. Все эти факторы вносят вклад в развитие ЛГ, синдрома Эйзенменгера и определяют прогноз больных.

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным (около 30% больных) пороком сердца. Среди простых пороков следует отметить наиболее частые- дефекты межжжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытый артериальный проток (ОАП). Синдром Эйзенменгера развивается у 10% не оперированных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера, при ДМПП- примерно у 4-6-% больных.

ЛГ развивается почти у всех больных с открытым артериальным протоком, у 50% больных с ДМЖП при диаметре дефекта более 1см и 10% больных с ДМПП при диаметре дефекта более 2см. У больных с малыми и средними размерами дефекта ЛГ развивается только у 3% больных.

Обычно ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает развитие ЛГ. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная ЛГ развивается после хирургической коррекции порока. В таких клинических ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца или легочное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно проведенную операцию.

Классификация врожденных системно-легочных пороков сердца:

  1. Тип
    • Простой:
      • Дефект межпредсердной перегородки
      • Дефект межжелудочковой перегородки
      • Открытый артериальный проток
      • Аномалия легочных вен
    • Комбинированный:
      • Единственный желудочек
      • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
      • Truncus arteriosus
  2. Размеры
    • малый (при дефекте межпредсердной перегородки менее 2 см и
    • дефекте межжелудочковой перегородки менее 1см)
    • большой (при дефекте межпредсердной перегородки более 2 см и дефекте межжелудочковой перегородки более 1см)
  3. Ассоциированные экстракардиальные аномалии
  4. Статус коррекции порока сердца:
    • неоперированный порок
    • частично скорректированный порок (дата)
    • спонтанно или оперативно корректированный порок (дата)

В патогенезе заболевания следует выделить четыре основных патофизиологических феномена:

  1. вазоконстрикция
  2. редукция легочного сосудистого русла
  3. снижение эластичности легочных сосудов
  4. облитерация легочных сосудов: тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток.

До настоящего времени точно не установлены процессы, играющие пусковую роль в развитии патологических изменений в легочных сосудах при ЛГ. Современные теории патогенеза ЛГ фокусируются на дисфункции или повреждении эндотелия, приводящей к нарушению баланса между вазоконстриктивными и вазодилатирующими веществами и развитию вазоконстрикции. Освобождение неидентифицированных хемотаксических агентов из поврежденных клеток эндотелия вызывает миграцию гладкомышечных клеток в интиму легочных артериол. Секреция локально активных медиаторов с выраженным вазоконстрикторным действием способствует развитию тромбоза in situ, трансформируя состояние легочного сосудистого русла из обычного антикоагулянтного состояния вследствие освобождения простациклина и ингибитора тканевого активатора плазминогена в прокоагулянтное. В результате образуется порочный круг: повреждение эндотелия неуклонно прогрессирует и приводит к ремоделированию легочных сосудов, нарастанию сосудистой обструкции и облитерации. При этом патологические процессы затрагивают все слои сосудистой стенки, различные типы клеток- эндотелиальные, гладкомышечные, фибробласты. В адвентиции отмечается повышенная продукция экстрацеллюлярного матрикса, включая коллаген, эластин, фибронектин и тенасцин. Воспалительные клетки и тромбоциты также играют существенную роль в развитии ЛГ. В плазме крови больных с ЛГ повышены уровни провоспалительных цитокинов, в тромбоцитах нарушается метаболизм серотонина.

При исследовании вазоактивных субстанций было показана повышенная продукция тромбоксана и мощного вазоконстрикторного пептида эндотелиального происхождения с митогенными свойствами в отношении гладкомышечных клеток- эндотелина-1, дефицит вазодилататоров простациклина и оксида азота.

У большинства больных с семейной ЛГ, а также у ряда больных со спорадическими случаями ЛГ- ИЛГ выявляется ассоциация с мутациями гена, локализующегося на 2 хромосоме и кодирующего рецептор типа II к протеину костного морфогенеза. Однако до сих пор не установлена патобиологическая взаимосвязь между генетическими нарушениями и развитием ЛГ. Обращает на себя внимание, что высокая частота ИЛГ и низкая пенетрация при семейной ЛГ (примерно 20% мутаций приводит к манифестации заболевания) указывают на то, что для развития заболевания необходимы дополнительные триггеры. Это может быть полиморфизм генов, кодирующих NO-синтазу, карбамил-фосфат синтазу, синтез переносчиков серотонина, или другие стимулы, ответственные за контроль роста легочных сосудистых клеток. У отдельных пациентов, а также в семьях с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) описаны мутации генов рецепторов фактора некроза опухоли β, активин-подобной киназы 1, эндоглина.

Таким образом, отдельные патобиологические процессы в клетках и тканях больных ЛГ установлены, однако взаимодействия этих механизмов в развитии и прогрессировании заболевания точно неизвестно. Теоретически можно предположить, что наследственная предрасположенность реализуется под воздействием факторов риска, что приводит к изменениям различных типов клеток (тромбоциты, гладкомышечные, эндотелиальные, воспалительные клетки), а также в экстрацеллюлярном матриксе микроциркуляторного руслам легких.

Дисбаланс между тромботическими, митогенными, провоспалительными, вазоконстриктивными факторами и механизмами обратного действия- авнтикоагулянтными, антимитогенными, вазодилатирующими, способствует вазоконстрикции и тромбозам, пролиферативным и воспалительным изменениям в легочном микроциркуляторном русле.

Именно эти механизмы ответственны за развитие и прогрессирование патологических обструктивных процессов в легочных сосудах при ЛГ, увеличению легочного сосудистого сопротивления, перегрузке и декомпенсации правого желудочка, гибели больных.

Стратегия выявления ЛГ включает следующие этапы (схема 1):

  1. подозрение на наличие у больного ЛГ (ЛГ- предварительный диагноз);
  2. верификация диагноза ЛГ;
  3. установление клинического класса ЛГ;
  4. оценка ЛГ (тип, функциональный класс).

Схема 1. Этапы диагностики ЛГ.

I. ЛГ- предварительный диагноз →

  • анамнестические сведения
  • клинические признаки и симптомы
  • симптомы прогрессирования ЛГ
  • симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями
  • физикальное обследование

II. верификация диагноза ЛГ →

  • ЭКГ
  • ВКГ, ФКГ
  • рентгенография органов грудной клетки,
  • ЭХОКГ
  • Оценка гемодинамики (катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии, ОФП)

III. установление клинического класса ЛГ →

  • ФВД
  • вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
  • компьютерная томография
  • МРТ сердца и крупных сосудов
  • ангиопульмонография

IV. оценка ЛГ (тип,ТФН): →

  • анализы крови : общий, биохимический, иммунологический; коагулограмма крови, гормоны щитовидной железы, ТТГ , серологический тест на ВИЧ
  • УЗИ внутренних органов
  • тест 6-минутной ходьбы/ кардиопульмональный тест
  • оценка ФК
  • биопсия легких

Этап I. Подозрение у больного наличия ЛГ (ЛГ- предварительный диагноз)

Клинические признаки и симптомы, указывающие на наличие ЛГ.

Все клинические симптомы ЛГ, выявляемые при расспросе и осмотре больных, не являются патогномоничными, что часто затрудняет раннюю диагностику. Клинические симптомы- одышка, слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, головокружения и синкопальные состояния- обусловлены, главным образом, двумя основными причинами: нарушенным транспортом кислорода и снижением сердечного выброса. Кроме того, характерными симптомами ЛГ являются кашель и кровохарканье.

На начальном этапе заболевание может протекать бессимптомно, тем не менее одышка при физических нагрузках является наиболее частым симптомом дебюта заболевания.

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей лишь при значительной нагрузке, до имеющей место даже в покое. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. При этом приступов удушья обычно не наблюдается.

Боли в груди у пациентов ЛГ обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток, усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов с ЛГ отмечаются типичные приступы стенокардии: интенсивные приступообразные боли сжимающего характера, локализующиеся за грудиной, иногда иррадиирующие в левую лопатку и левую руку, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Более чем у половины больных ЛГ отмечаются головокружения и обмороки, провоцируемые физической нагрузкой. Обычная продолжительность обмороков до 2-5минут, иногда до 20-25минут. Большинство больных жалуется на сердцебиения и перебои в работе сердца ,при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма как правило не регистрируются, чаще- синусовая тахикардия.

Кашель отмечается у трети больных с ЛГ, связан, по-видимому, с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах. Кровохарканье (до 10% больных с ЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связано как с тромбоэмболиями в мелкие ветви легочной артерии, так и с разрывом мелких легочных сосудов в связи с высокой ЛГ.

При физикальном осмотре пациентов с ЛГ наиболее часто выявляется акроцианоз, при длительном течении болезни- изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», изменение формы грудной клетки у больных с эмфиземой легких («бочкообразная» грудная клетка). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности у больных отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. При аускультации с большой долей вероятности можно установить наличие патологии легких и сердца, а также выраженность ЛГ. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, пансистолический, систолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехема Стилла.

Симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями

Ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца. Артралгии, кожные проявления, лихорадка, синдром Рейно указывают на связь ЛГ с коллагеновыми сосудистыми заболеваниями. Наличие храпа и ночного апноэ требует проведения полисомнографического исследования.

Симптомы прогрессирования заболевания

Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции ПЖ, нарастании степени трикуспидальной недостаточности. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

Благодаря установленной генетической предрасположенности к ЛГ необходимо исключить наличие характерной клинической симптоматики у родственников больного. Следует учитывать потенциальный риск развития ЛГ при применении лекарственных препаратов, токсинов (аноректики, рапсовое масло), химиотерапии (циклофосфан, блеомицин и др.). Диагноз высоко вероятен у больных с симптомами ЛГ, возникающими на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний, портальной гипертензии, ВИЧ-инфекции, врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо, венозных тромбозов.

Этап II. Верификация диагноза ЛГ

При обнаружении тех или иных патологических изменений, указывающих на наличие ЛГ, необходимо провести ряд инструментальных методов обследований.

Электрокардиография (ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (Р-pulmonale), отклонение элесктрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка выявляется у 87%, отклонение электрической оси сердца вправо у 79% больных с ИЛГ. Учитывая, что чувствительность ЭКГ при ЛГ составляет лишь 55%, а специфичность 70%, ЭКГ не всегда является методом скрининга в диагностике ЛГ. У больных с тяжелой ЛГ может обнаруживаться неизмененная ЭКГ.

Если изменения на ЭКГ возникают лишь при наличии достаточно выраженной гипертрофии правых отделов сердца, то с помощью векторкардиографии можно диагностировать эти изменения в более ранних стадиях.Фонокардиографическое исследование позволяет не только диагностировать гипертензию или гиперволемию в малом круге кровообращения, но и относительную недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочной артерии, а также обнаруживать приобретенные и врожденные пороки сердца, сопровождающиеся вторичной ЛГ.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У 90% больных ИЛГ на момент установления диагноза, у больных с мягкой ЛГ вследствие заболеваний левых отделов, при ЛВОБ рентгенологическая картина легких и сердца может быть не изменена. У большинства больных ИЛГ отмечается повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка.

Трансторакальная эхокардиография (ЭХОКГ) считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень систолического давления в легочной артерии, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода диагностики можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки с шунтированием крови слева направо, приводящие к развитию ЛГ.

При отсутствии обструкции выносящего тракта правого желудочка по степени трикуспидальной регургитации можно расчетным путем определить величину систолического давления в легочной артерии (СДЛА) с помощью модифицированного уравнения Бернулли: ΔР= 4V 2 , где ΔР – градиент давления через трехстворчатый клапан , V- скорость трикуспидальной регургитации в м/с. Если ΔР<50мм.рт.ст., то систолическое давление в легочной артерии равняется ΔР. При ΔР< 85мм.рт.ст. СДЛА равно ΔР +10мм.рт.ст., при ΔР >85мм.рт.ст. СДЛА равно ΔР+15мм.рт.ст.

Трикуспидальная регургитация определяется у большинства больных с ЛГ (74%) В исследованиях установлена корреляционная связь (0,57-0,93) между давлением, измеренным при ЭХОКГ и во время катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии.

Систолическое давление в правом желудочке у здоровых людей в возрасте 1-89 лет составляет 28±5 мм.рт.ст. (15—57 мм.рт.ст.) и увеличивается с возрастом и увеличением индекса массы тела. Мягкая ЛГ может быть установлена при 36-50м.рт.ст. или скорости трикуспидальной регургитации 2,8-3,4 м/с..

У пациентов с ЛГ выявляется расширение полостей правого предсердия и правого желудочка (ПЖ), утолщение передней стенки ПЖ, изменяется характер движения межжелудочковой перегородки: в систолу она смещается парадоксально в сторону правого желудочка. Внутривенное введение физиологического раствора позволяет определить открытое овальное окно, ДМПП типа венозного синуса. Для подтверждения наличия открытого овального окна или небольшого ДМПП, с целью оценки его точного размера требуется проведение чреспищеводной ЭХОКГ.

Катетеризация правых отделов сердца проводится с целью верификации диагноза ЛГ, оценки тяжести гемодинамических нарушений и проведения тестов на вазореактивность. Необходимо оценивать следующие параметры: давление в правом предсердии, давление в легочной артерии (систолическое, диастолическое, среднее), давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА), сердечный выброс (методом термодилюции или по Фику в случаях наличия системно-легочных шунтов), АД, легочное и системное сосудистое сопротивление, насыщение кислородом артериальной и венозной крови ,а также крови из верхней полой вены при системно-легочных шунтах.

Легочная артериальная гипертензия определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.смт., в покое и более 30 при ФН, давлении ДЗЛА менее 15 мм.рт.ст., ЛСС более 3 мм.рт.ст./л/мин. (единицы Вуда). Катетеризация левых отделов сердца необходима в редких случаях, когда не удается измерить ДЗЛА.

Верификация диагноза ЛГ с помощью катетеризации правых отделов сердца необходима для больных с мягкой ЛГ по данным допплеровского исследования, имеющих II и III ФК (ВОЗ) для определения тактики лечения У больных с умеренной и тяжелой ЛГ проведение катетеризации правых отделов сердца с определением гемодинамических показателей необходимо для оценки прогноза.

Повышенное среднее давление в правом предсердии и среднее давление ЛА, низкий сердечный выброс и сниженная сатурация венозной крови кислородом свидетельствуют о худшем прогнозе больных ИЛГ.

С помощью острых фармакологических проб (ОФП) во время катетеризации правых отделов сердца и легочной артерии можно определить потенциальный успех лечения антагонистами кальция. Для проведения ОФП используются короткодействующие вазодилататоры, воздействующие на малый круг кровообращения: простагландин Е1 и ингаляционный оксид азота (таблица 3).

Таблица 3. Острые фармакологические пробы для оценки вазореактивности больных ЛГ.

ррм-частицы NO в газовой смеси

Положительная ОФП определяется при снижении среднего ДЛА более чем на 10 мм.рт.ст., достижении абсолютной величины среднего ДЛА менее 40 мм.рт.ст. при увеличении или отсутствии динамики сердечного выброса.. Только четверть больных ИЛГ, которые имеют положительную ОФП. можно с успехом длительно лечить антагонистами кальция. Из-за возможных серьезных осложнений не следует назначать антагонисты кальция эмпирически, без проведения ОФП.

У больных с хронической тромбоэмболией легочной артерии, врожденными пороками сердца необходимо также оценивать ОФП для определения потенциального успеха терапии антагонистами кальция.

Этап III. Установление клинического класса ЛГ

Следующий этап диагностики направлен на определение клинического класса ЛГ с учетом клинической классификации, представленной в таблице 1.

На этом этапе необходимо провести трансторакальную ЭХОКГ, легочные функциональные тесты (газовый состав артериальной крови), вентилляционно- перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию, ангиопульмонографию.

Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозного заболевания легких в развитие ЛГ: выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных ЛГ характерно уменьшение диффузионной способности монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2. Наличие необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ. Сниженные легочные объемы и диффузионная способность легких могут указывать на наличие интерстициального заболевания легких. Проведение полисомнографии позволяет исключить обструктивные нарушения во время сна и эпизоды десатурации.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких

У больных ЛГ можно обнаружить как абсолютно неизмененную картину, так и небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции. Этот метод является наиболее информативным в диагностике клинического класса 4 — хронической тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей. При этом дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. В дифференциальной диагностике ИЛГ и хронической тромбоэмболии чувствительность вентиляционно- перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90-100%, а специфичность 94-100%. У больных с паренхиматозной болезнью легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции.

Компьютерная томография (КТ) играет важную роль в дифференциальной диагностике ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему. При застойной левожелудочковой недостаточности может обнаруживаться феномен «матового стекла» и утолщение интерлобулярных септ. Диффузное двустороннее утолщение интерлобулярных септ, наличие мелких, плохоочерченных очаговых теней указывает на ЛКГА.

КТ позволяет оценить состояние легочных полей, а также сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении 80-120 мл контрастного вещества. КТ- картина хронической тромбоэмболии — полная окклюзия ЛА или ее ветвей, наличие эксцентрических дефектов вследствие тромбозов или реканализованные тромбы.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется у больных с ЛГ для оценки морфологических и функциональных изменений сердца и легочного кровообращения, обычно не используется в рутинной практике. Главным преимуществом метода является трехмерный (объемный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. Чаще всего МРТ используется при обследовании пациентов с ИЛГ, тромбоэмболией легочной артерии, врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо.

Ангиопульмонография традиционно считается наилучшим методом, позволяющим установить показания к эндартерэктомии. У больных с подозрением на хроническую ТЭЛА, не подтвержденную при сцинтиграфии легких, для диагностики дистальных обструкций легочного сосудистого русла целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Процедура проходит без осложнений при наличии высококвалифицированного персонала, применении современных контрастов, при этом возможно селективное контрастирование правой и левой основных ветвей ЛА и анализ в множественных проекциях.

Этап IV. Оценка ЛГ (тип, функциональный класс)

Больным ЛГ необходимо проводить рутинные лабораторные тесты: биохимический и общий анализы крови, исследовать коагулограмму, уровни D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии. оценивать гормональную функцию щитовидной железы, определять титр антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину). Примерно треть больных ИЛГ имеют повышенный титр антинуклуклеарных антител (менее 1:80). Больные ЛГ с существенно повышенным титром антител или подозрением на наличие системного заболевания соединительной ткани нуждаются в консультации ревматолога. Всем больным в обязательном порядке следует проводить тест на ВИЧ-инфекцию.

Анализы крови и иммунологические показатели

  • общий (уровень гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, лейкоцитов, тромбоцитов),
  • биохимический (оценка функции почек, печени, содержания белка),
  • иммунологический (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт),
  • коагулограмма крови,
  • гормоны щитовидной железы, ТТГ,
  • серологический тест на ВИЧ

УЗИ внутренних органов позволяет надежно исключить цирроз печени и /или портальную гипертензию. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности или вследствие возникновения транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.

Определение функциональной способности больных ЛГ

Объективная оценка функциональной способности больных ЛГ необходима для оценки тяжести ЛГ и динамики клинического состояния на фоне проводимой терапии. При изучении толерантности к физическим нагрузкам наиболее часто используется тест 6-минутной ходьбы и кардиопульмональный нагрузочный тест с оценкой газообмена.

Тест 6-минутной ходьбы (6-МХ)- простой доступный тест, имеющий прогностическое значение для пациентов ЛГ. Дистанция в тесте 6-МХ обратно коррелирует с функциональным классом (ВОЗ) (приложение 1). Тест обычно дополняется оценкой одышки по Боргу. Снижение насыщения кислородом артериальной крови более чем на 10% во время теста 6-МХ указывает на повышенный риск смерти. Дистанция в тесте 6-МХ является первичной конечной точкой в большинстве многоцентровых исследований у больных ЛГ.

Кардиопульмональный нагрузочный тест дает возможность оценить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической нагрузки (индекс пикового потребления кислорода, анаэробный порог). У больных ЛГ снижена величина анаэробного порога и пиковое потребление кислорода. Кардиопульмональный нагрузочный тест ранее использовался в многоцентровых исследованиях, но не показал очевидных преимуществ перед тестом 6-МХ, так как технически более сложен, не позволяет оценивать эффективность терапии, а полученные результаты зависят от опыта медицинского персонала.

Оценка тяжести ЛГ

Функциональный класс (ФК)

Для характеристики тяжести ЛГ используется функциональная классификация (ВОЗ)- модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца (NYHA), предложенной для пациентов с сердечной недостаточностью:

Класс I — больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в груди, головокружения.

Класс II — больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в груди, головокружения.

Класс III — больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в груди, головокружения.

Класс IV — больные с ЛГ неспособны выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.

Проведение как открытой, так и торакоскопической биопсии легких сопряжено с риском осложнений. В рутинной клинической практике этот метод обычно не используется.

Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ:

  • ФК (ВОЗ)
  • Наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности
  • Толерантность к физическим нагрузкам
  • Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
  • Уровень пикового потребления кислорода
  • ЭХОКГ- параметры
  • Наличие перикардиального выпота
  • Размеры правого предсердия, левого желудочка
  • Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, среднее давление в легочной артерии, сердечный выброс)
  • Уровень сатурации венозной крови
  • Данные ОФП
  • Наличие гиперурикемии
  • Уровень мозгового натрийуретического пептида
  • Уровень тропонина, норадреналина в плазме крови
  • Уровень эндотелина-1 в плазме крови

На протяжении многих десятилетий в лечении больных ЛГ наблюдался крайне медленный прогресс. Ситуация существенно изменилась в последние годы, благодаря значительному увеличению числа контролируемых исследований. Антагонисты кальция, антикоагулянты, сердечные гликозиды, кислородотерапия в настоящее время, несмотря на отсутствие соответствующих рандомизированных исследований, составляют стандартную терапию, широко применяемую у больных ЛГ. Вместе с тем появились новые группы лекарственных препаратов, эффективность и безопасность которых доказана результатами контролируемых исследований.

Для всех без исключения больных ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания вследствие влияния внешних факторов. В повседневной жизни пациенты с ЛГ должны избегать условий возникновения таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, синкопе, боли в груди. Запрещаются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме. В то же время больным ЛГ следует поддерживать адекватное состояние скелетной мускулатуры, выполняя ежедневные дозированные физические нагрузки, не вызывающие вышеуказанных симптомов, что способствует улучшению качества жизни и уменьшению тяжести клинической симптоматики.

Гипоксия усугубляет вазоконтрикцию при ЛГ, поэтому во время полетов на авиатранспорте для больных с ЛГ необходимо обсуждать возможность проведения дополнительной кислородотерапии.

Профилактика инфекционных заболеваний является крайне важной задачей для больных ЛГ. Следует рекомендовать пациентам вакцинирование от гриппа и пневмококковой инфекции. Возникновение пневмонии усугубляет течение ЛГ и является причиной смертельных исходов у 7% больных ЛГ.

Беременность, роды, заместительная гормонотерапия в постменопаузальном периоде связаны с повышенным риском ухудшения течения заболевания и смертности у этой категории больных. Всем пациенткам с ЛГ репродуктивного возраста должны быть рекомендованы соответствующие методы контрацепции. Тяжелые сердечно-сосудистые заболевания по данным Европейского Общества Кардиологов вызывают материнскую смертность в 30-50% случаев.

Взаимосвязи между использованием оральных контрацептивов и возникновением ЛГ в значительном числе исследований доказать не удалось. У больных ЛГ более предпочтительно использование несодержащие эстрогены контрацептивы, барьерных методов контрацепции, проведение хирургической стерилизации. Заместительная гормональная терапия показана пациенткам ЛГ в постменопаузе лишь при выраженных климактерических симптомах при условии достижения адекватного контроля системы свертывания крови.

Больные ЛГ высокочувствительны к снижению уровня гемоглобина в крови, поэтому даже невыраженная анемия требует быстрого эффективного лечения. У больных ЛГ с выраженной гипоксией, например на фоне легочно-системных шунтов, возникает вторичный эритроцитоз. При уровне гематокрита более 65% и наличии симптомов, указывающих на повышенную вязкость крови (головные боли, нарушение концентрации внимания) показаны кровопускания.

Антикоагулянты и дезагреганты

Показания для назначения оральных антикоагулянтов (ОАК) у больных ЛГ связаны с традиционными факторами риска венозных тромбоэмболий, такими как сердечная недостаточность, малоподвижный образ жизни, а также предрасположенностью к тромботическим изменениям в легочных сосудах- микроциркуляторном русле и эластических легочных артериях.

Благоприятные эффекты ОАК у больных ЛГ показаны в одноцентровых ретроспективных исследованиях у больных ИЛГ и ЛГ, развившейся вследствие приема аноректиков. Целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) при ИЛГ составляет 1,5-2,5. При других формах ЛГ решение о назначении ОАК должно в каждом случае приниматься индивидуально на основании оценки соотношения риск/эффективность.

В качестве альтернативы варфарину у пациентов ЛГ с повышенным риском кровотечений или непереносимости препарата, ранее предлагалось использовать небольшие дозы гепарина (до 15000-20000ЕД в сутки) до повышения активированного частичного тромбопластинового времени в 1,5-1,7 раза по сравнению с нормой. В последние годы успешно внедрен в клиническую практику новый класс антикоагулянтов- низкомолекулярные гепарины. Это фрагменты стандартного гепарина с молекулярным весом от 1000 до 10000 дальтон. Изменение молекулярной массы существенно изменило фармакокинетику препаратов: большинство белков плазмы с ними не связываются, а это обеспечивает отличную биодоступность при применении низкомолекулярных гепаринов в небольших дозах и предсказуемость антикоагулянтного эффекта при фиксированной дозе. Наиболее доступными низкомолекулярными гепаринами являются надопарин и эноксапарин. В течение 1-го месяца терапии применяются дозы надопарина 15000 UAXa IC 2 раза в день или эноксапарина 1мг/кг веса 2 раза в день, в последующем- меньшие профилактические дозы: надопарин 7500 UAXa IC 1-2 раза в день и эноксапарин 20-40мгх 1-2раза.

Важно помнить о возможности назначения дезагрегантов больным ЛГ. Наиболее популярным препаратом из этой группы является аспирин (кислота ацетилсалициловая), простой в применении препарат, назначение которого не сопряжено с необходимостью лабораторного контроля. Предпочтительно использование специальной формы аспирина, покрытой кишечнорастворимой оболочкой, высвобождаемой в щелочной среде кишечника, что сводит к минимуму риск ульцерогенного действия

Мочегонные препараты позволяют улучшить клиническое состояние больных ЛГ и рекомендуются во всех случаях развития декомпенсации, хотя специальные рандомизированные исследования до настоящего времени не проводились. Право выбора конкретного препарата остается за клиницистами. Дозы диуретиков должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системного давления. Применяются петлевые диуретики: фуросемид 20-120мг/сутки, кислота этакриновая 50-100мг/сутки, торасемид 5-10мг/сутки. Целесообразно дополнительное назначение антагониста альдостерона: спиронолактон 25-150мг. Во всех случаях назначения диуретиков необходимо тщательно контролировать уровни электролитов крови, а также состояние функции почек.

Большинство пациентов ЛГ имеют незначительную артериальную гипоксию в покое. Исключением являются пациенты с ЛГ на фоне врожденных пороков сердца, у которых вследствие шунтирования крови справа-налево развивается рефрактерная к кислородотерапии гипоксемия. У ряда больных с выраженной гипоксемией обнаруживается вторичное открытие овального окна.

Эффективность длительных (до 12-15 часов в сутки) ингаляций кислорода (2л/мин.) показана у больных ЛГ на фоне ХОБЛ. При этом важно поддерживать сатурацию крови на уровне не менее 90%.

Сердечные гликозиды и инотропные препараты

Снижение сократимости правого желудочка при ЛГ является одним из важнейших механизмов развития и прогрессирования сердечной недостаточности, поэтому инотропные препараты могут быть показаны больным ЛГ. Внутривенное введение дигоксина больным ИЛГ способствует некоторому повышению сердечного выброса и сопровождается существенным уменьшением уровня норадреналина в плазме крови. Сердечные гликозиды могут назначаться в редких случаях мерцательной аритмии у больных ЛГ для урежения желудочкового ритма. Добутамин у больных ЛГ используется лишь в терминальной стадии заболевания и в ряде случаев позволяет достичь стабилизации состояния

Вазоконтриктивная теория патогенеза ЛГ базируется на присутствии гипертрофии медии в легочных артериях и артериолах, а также снижении легочного сосудистого сопротивления при назначении вазодилататоров. Очевидно, только у меньшей части больных ЛГ при назначении вазодилататоров, в частности антагонистов кальция, возможно достичь клинически значимого снижения давления в легочной артерии.

Благоприятные клинические и прогностические эффекты антагонистов кальция, применяемых в высоких дозах больным ЛГ с положительной острой пробой, были показаны в одноцентровых нерандомизированных исследованиях. К числу рекомендованных для лечения ЛГ в настоящее время относятся дигидропиридиновые антагонисты кальция и дилтиазем.

Выбор препарата определяется исходной частотой сердечных сокращений. Пациентам с частотой сердечных сокращений в покое менее 80 ударов в минуту следует рекомендовать антагонисты кальция дигидропиридинового ряда. Амлодипин является препаратом выбора для пациентов ЛГ с явлениями правожелудочковой сердечной недостаточности. Суточные дозы препаратов, доказавшие эффективность, достаточно высокие (таблица 4). При относительной тахикардии (частота сердечных сокращений в покое более 80 ударов в минуту) следует отдать предпочтение дилтиазему.

Важно подчеркнуть, что терапию антагонистами кальция следует начинать под строгим гемодинамическим контролем только больным с ЛГ, отвечающим на применение вазодилататоров. Для проведения пробы используют следующие начальные дозы препаратов: 20мг нифедипина или 60мг дилтиазема, затем каждый час назначается та же доза до 20% -ного снижения систолического давления в легочной артерии, определенного при катетеризации правых отделов сердца или ЭХОКГ. 50% от эффективной в острой пробе дозы необходимо назначать каждые 6-8 часов ежедневно. Титрование дозы препарата должно проводится постепенно в течение нескольких недель до максимально переносимой. Иногда системная гипотония, отеки голеней и стоп препятствуют увеличению дозы. Назначение дигоксина и/или диуретиков в некоторых случаях позволяет справиться с побочными эффектами антагонистов кальция.

Терапия антагонистами кальция показана: пациентам с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м2 и/или сатурацией О2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с положительным ответом на острое назначение вазодилататора. Пациенты, наилучшим образом реагирующие на назначение антагонистов кальция, как правило, демонстрируют снижение давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления до 50% от исходного, часто- нормальных значений.

У пациентов с сердечным индексом более 2,1 л/мин/м 2 и/или сатурацией О 2 венозной крови более 63% и/или давлением в правом предсердии менее 10мм.рт.ст. и с отрицательной острой пробой успех назначения вазодилататора маловероятен и может вызвать побочные эффекты.

При сердечном индексе менее 2,1 л/мин/м 2 и/или сатурацией О 2 венозной крови менее 63% и/или давлением в правом предсердии более 10мм.рт.ст. антагонисты кальция абсолютно противопоказаны.

Таблица 4. Антагонисты кальция для лечения больных ЛГ.

Не более 25% больных ЛГ имеют положительную пробу с вазодилататором, из них лишь у половины удается поддержать клинико- гемодинамический эффект при длительном назначении антагонистов кальция.

Простагландины (ПГ)- это липидные соединения уникальной структуры, образуемые из единого субстрата арахидоновой кислоты, медиаторы биологических функций, участвующие в том числе в регуляции сосудистого тонуса. В настоящее время ПГ являются перспективной группой препаратов для лечения ЛГ, поскольку помимо вазодилатирующего обладают антиагрегационным и антипролиферативным действием.

Простагландин Е1 (ПГ Е1)- вазодилатирующий ПГ, который первым эффективно использовался для лечения больных ЛГ. Благодаря очень короткому периоду полувыведения (3-5 минут) возможно быстрое титровать дозу до максимальной и при необходимости почти моментально остановить действие препарата. 90% ПГ Е1 инактивируется в легких, поэтому его поступление в большой круг кровообращения ничтожно мало и выраженной системной гипотонии, как правило, не отмечается.

Наличие антиагрегационного эффекта делает ПГ Е1 привлекательным с учетом выраженных нарушений в системе гемостаза у больных ЛГ. Наиболее удобна схема терапии, при которой небольшая стартовая доза 5-10нг/кг/мин. постепенно увеличивается под контролем системного давления до максимальной- 30 нг/кг/мин. Возможные побочные эффекты- гипотония, гиперемия лица, головные боли, боли в области сердца неопределенного характера, боли в животе, тошнота, диарея- возникают редко.

В 80-е годы клиническое использование ПГ Е1 было связано с проведением острых проб для определения реактивности легочных сосудов. Однако позднее выяснилось, что позитивный эффект длительного назначения простагландинов отмечается даже у тех пациентов ЛГ, у которых острая проба с вазодилататором была отрицательной. Интересно, что именно эти больные демонстрировали значимое клиническое и гемодинамическое улучшение при длительном лечении ПГ, при этом достигалось более существенное по сравнению с острой пробой снижение легочного сосудистого сопротивления.

Благоприятные результаты лечения ПГ были получены как у больных ИЛГ, в том числе у детей, так и при ЛГ на фоне системной красной волчанки и других системных заболеваний соединительной ткани, пороках сердца с системно-легочными шунтами, в том числе после операции коррекции, при ВИЧ-инфекции, портолегочной ЛГ. Вопрос о целесообразности назначения ПГ больным с ЛГ вследствие тромбоэмболии легочной артерии остается нерешенным, хотя описаны успешные единичные случаи лечения таких пациентов.

Антагонисты рецепторов эндотелина

Эндотелин-1 (ЭТ-1) – это пептид эндотелиального происхождения, характеризующийся мощным вазоконтрикторным и митогенным свойствами в отношении гладкомышечных клеток. ЭТ-1 связывается с двумя типами рецепторов- типа А (ЭТА), локализующимися на гладкомышечных клетках и типа В (ЭТВ), локализующимися на эндотелиальных и гладкомышечных клетках. Активация ЭТА- и ЭТВ-рецепторов гладкомышечных клеток вызывает вазоконстрикторный и митогенный эффект. Стимуляция ЭТВ-рецепторов способствует клиренсу ЭТ-1 в легких, увеличению продукции оксида азота и освобождению простациклина. Исследования экспрессии ЭТ-1 в легочной ткани подтверждают его роль в патогенезе ЛГ, однако не установлено, является ли повышенная продукция ЭТ-1 причиной или следствием ЛГ [6]. Активация системы эндотелина у больных ЛГ является обоснованием для использования антагонистов рецепторов к эндотелину, блокирующих ЭТА- рецепторы или одновременно оба типа рецепторов-ЭТА и ЭТВ.

Бозентан — первый препарат из класса антагонистов рецепторов к ЭТ, блокирующий оба типа рецепторов. В рандомизированных исследованиях у больных ЛГ он продемонстрировал способность улучшать толерантность к физическим нагрузкам, ФК, гемодинамические и эхокардиографические параметры. В исследовании BREATHE-1 при назначении бозентана в суточных дозах 125мг или 250мг пациентам ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний отмечалось существенное по сравнению с группой плацебо улучшение гемодинамических показателей, теста 6-минутной ходьбы, клинических исходов. У 10% больных, чаще при назначении максимальной суточной дозы бозентана, на фоне терапии повышались уровни трансаминаз. Отмена бозентана приводила к нормализации уровня печеночных ферментов.

Назначение препарата рекомендуется больным ИЛГ и ЛГ при склеродермии без существенного легочного фиброза с III и IV ФК (ВОЗ) в дозе 125мг дважды в день с ежемесячным. контролем активности ферментов печени. У больных ЛГ бозентан может вызывать развитие анемии и задержку жидкости. У женщин, принимающих бозентан, необходима адекватная контрацепция с учетом возможного тератогенного эффекта. Существует мнение о том, что этот класс препаратов может вызывать тестикулярную атрофию и стерилизации у мужчин, поэтому необходим контроль спермограммы.

Оксид азота и ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5

Оксид азота- мощный эндогенный вазодилататор, селективно действующий на сосуды малого круга кровообращения. Оксид азота образуется из L-аргинина под действием кальций-зависимой NO– синтазы. Диффундируя через альвеолярную мембрану, оксид азота попадает в гладкомышечные клетки артерий и артериол, повышая уровень циклического гуанозин-фосфата (цГМФ), который инициирует каскад реакций, приводящих в конечном счете к снижению тонуса гладкой мускулатуры сосудов. Затем оксид азота поступает в системный кровоток, где инактивируется путем связывания с оксигемоглобином с образованием метгемоглобина и нитратов. При ЛГ нарушается синтез оксида азота. В клетках эндотелия больных ИЛГ при иммуногистохимических исследованиях показано снижение экспрессии эндотелиальной NO-синтазы.

В 80-е годы ингаляционный оксид азота использовался с целью проведения ОФП для оценки реактивности легочных сосудов и выявления больных с потенциально позитивным эффектом вазодилататоров. Описаны случаи длительного эффективного и безопасного применения ингаляций оксида азота максимально до 1,5 лет у больных ИЛГ.

Больным ЛГ проводятся с хорошим эффектом 2-3-х недельные курсы ингаляционного оксида азота 20-40 ppm в течение 5-6 часов в сутки.

Силденафил- мощный селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5, предотвращая деградацию цГМФ, вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии. В клинических исследованиях силденафил применялся в разовых дозах 25-100мг 2-3 раза в день и вызывал улучшение гемодинамики и толерантности к физическим нагрузкам у больных ЛГ. Описаны редкие побочные эффекты препарата- головная боль, заложенность носа, приливы, нарушения зрения, диспепсия. Силденафил рекомендуется больным ЛГ, у которых неэффективна стандартная медикаментозная терапия.

Использование для лечения пациентов ЛГ комбинации лекарственных препаратов, воздействующих на различные патофизиологические механизмы, является чрезвычайно привлекательным подходом. При этом возможно одновременное назначение двух препаратов либо присоединение второго или третьего препарата к предшествующей терапии, которая оказалась недостаточно эффективной.

Возможности использования комбинации бозентана с простагландинами или силденафилом у больных ИЛГ и ЛГ на фоне коллагеновых сосудистых заболеваний со II и III ФК (ВОЗ) исследуются в рандомизированных исследованиях.

Предсердная септостомия, то есть создание перфорации в межпредсердной перегородке, стала применяться у больных с правожелудочковой сердечной недостаточностью после наблюдений Rozkovec и соавт. о том, что больные ИЛГ с вторичным открытием овального окна имеют лучшую выживаемость, чем те, у которых межпредсердная перегородка сохранена. Создание сброса крови справа- налево позволяет снизить давление в правом предсердии, улучшить функцию правого желудочка, увеличить преднагрузку левого желудочка и сердечный выброс, что приводит к уменьшению частоты головокружений, синкопе, повышению толерантности к физической нагрузке. Однако с учетом риска возникновения опасной для жизни артериальной гипоксемии и, как следствие, увеличения смертности, особенно у больных с тяжелой правожелудочковой недостаточностью кровообращения, предсердная септостомия показана при неэффективности всех видов медикаментозного лечения или как подготовительный этап перед трансплантацией легких.

Предсердная септостомия рекомендована больным ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ) с частыми синкопе или рефрактерной к терапии правожелудочковой сердечной недостаточности. Смертность больных при проведении предсердной септостомии составляет 5-15%.

Данный вид хирургического лечения больных ЛГ с тромботической обтурацией проксимальных отделов легочных артерий позволяет уменьшить ОЛСС, улучшить систолическую функцию правого желудочка, толерантность к физическим нагрузкам, увеличить продолжительность жизни больных.

Тромбэндартерэктомия показана пациентам с ТЭЛА, ИБС, клапанными пороками, ИЛГ (при относительно невысоком ДЛА).

Основным противопоказанием к проведению тромбэдартерэктомии является выраженное поражение паренхимы лёгких (ОФВ1 < 30%).

Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие

В единственном проспективном неконтролируемом исследовании было показано, что 3-х и 5-летняя выживаемость после проведенных трансплантаций одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие у больных ЛГ составила 55 и 45% соответственно [12]. Операции трансплантации одного или обоих легких, комплекса сердце-легкие проводятся у больных ИЛГ. При синдроме Эйзенменгера трансплантация одного или обоих легких может комбинироваться с коррекцией дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки. Показатели выживаемости после трансплантации одного или обоих легких у больных ЛГ практически одинаковы, поэтому в зависимости от клинической ситуации оправдано использование любого подхода. В большинстве центров предпочитают выполнять билатеральную трансплантацию легких в связи с меньшим числом послеоперационных осложнений.

Трансплантация комплекса сердце-легкие показана больным с синдромом Эйзенменгера и терминальной стадией сердечной недостаточности кровообращения, в случае сложных пороков сердца, при дефекте межжелудочковой перегородки.

Алгоритм лечения больных ЛГ

После установления диагноза ЛГ начинают общие мероприятия и терапию антагонистами кальция (при отсутствии противопоказаний), диуретиками при задержке жидкости, кислородом- при гипоксемии, гликозидами при рефрактерной правожелудочковой недостаточности и/или суправентрикулярной тахикардии. Острые пробы на вазореактивность должны проводится всем больным ЛГ. Наиболее вероятный положительный эффект от назначения высоких доз антагонистов кальция, следует ожидать у больных ИЛГ и ЛГ вследствие приема аноректиков. Именно у этих больных применяются антагонисты кальция в максимально переносимых дозах, стойкость эффекта должна оцениваться через 3 и 6 месяцев от начала терапии.

Для пациентов ЛГ с I и II ФК (ВОЗ) рекомендуется стандартная терапия антикоагулянтами, сердечными гликозидами, диуретиками, кислородотерапия, при положительной ОФП пробе –антагонистами кальция. У этих больных возможно использование курсовой терапии простагландином Е1 или ингаляционным оксидом азота. Вопрос о целесообразности назначения этим больным силденафила или бозентана остается открытым из-за отсутствия специально запланированных исследований у пациентов ЛГ с I и II ФК (ВОЗ). Основной популяцией для изучения новых препаратов для лечения ЛГ в рандомизированных исследованиях были наиболее тяжелые больные ЛГ с III и IV ФК (ВОЗ).

Пациенты с отрицательной пробой при I-II ФК (ВОЗ) должны продолжать медикаментозную терапию под тщательным динамическим контролем.

Пациентам с III ФК (ВОЗ),отрицательной или положительной ОФП показано курсовое лечение простагландином Е1 или ингаляционным оксидом азота, назначение бозентана или силденафила. В настоящее время силденафил является препаратом выбора для лечения больных ЛГ при неэффективности других лекарственных препаратов. Пациентам с IV ФК (ВОЗ) рекомендуется назначение простаноидов или бозентана, а также комбинации этих препаратов у пациентов, назначение которым препарата первого или второго выбора не позволяет добиться положительной динамики. Изучение этой стратегии лечения больных ЛГ является целью проводимых в настоящее время рандомизированных исследований.

Хирургические методы лечения — предсердная баллонная септостомия и/или трансплантация легких — показаны при рефрактерной к медикаментозному лечению ЛГ.

Приложение 1. Методика проведения теста 6-минутной ходьбы

Тест 6-минутной ходьбы (6МХ) следует проводить в утренние часы. Пациент должен легко позавтракать за 3-4 часа до проведения теста, не принимать кардиологических препаратов, не курить, как минимум, за 2 часа до теста. Для проведения теста 6МХ в коридоре длиной 30м делаются незаметные для пациента разметки через каждые 3м дистанции. В течение 10 минут до проведения теста 6МХ пациент должен спокойно посидеть. В это время необходимо зачитать ему следующий текст:

«За 6 минут Вам необходимо пройти как можно большее расстояние, при этом нельзя бежать или перемещаться перебежками. Вы будете ходить по коридору туда и обратно. Если появится одышка или слабость, Вы можете замедлить темп ходьбы, остановиться и отдохнуть. Во время отдыха можно прислониться к стене, затем необходимо продолжить ходьбу. Помните, Ваша цель: пройти максимальное расстояние за 6 минут.»

Во время проведения теста можно идти за пациентом, не форсируя темп его ходьбы. Каждые 60 секунд следует поощрять пациента, произнося спокойным тоном фразы: «Все хорошо» или «Молодец, продолжайте». Нельзя информировать пациента о пройденной дистанции и оставшемся времени. Если пациент замедляет ходьбу, можно напомнить о том, что он может остановиться, отдохнуть, прислониться к стене, а затем как только почувствует, что может идти, продолжить ходьбу. По истечении 6 минут следует попросить пациента остановиться и не двигаться, пока не будет измерено пройденное расстояние. Необходимо измерить расстояние с точностью до 1 м, затем предложить пациенту присесть и наблюдать за ним, как минимум, 10 минут. В это время он может заполнить форму оценки одышки по Боргу. Не следует сообщать пациенту дистанцию, пройденную в любом из тестов.

Приложение 2. Шкала оценки одышки по Боргу

Пациенту необходимо выбрать одно из чисел, отражающее степень одышки, которую он испытывает после выполнения теста 6-минутного ходьбы.

очень, очень слабая (едва заметная)

  • очень слабая
  • слабая
  • умеренная
  • более тяжелая
  • тяжелая
  • очень тяжелая
  • очень, очень тяжелая
  • максимальная.
  • Зав. отд. Мартынюк Тамила Витальевна +7(495) 414-64-50

    О admin

    Оставить комментарий

    Ваш email нигде не будет показанОбязательные для заполнения поля помечены *

    *

    x

    Check Also

    Суставы хрустят: причины и лечение

    Проблема хруста в суставах – безобидное, казалось бы, явление. Но со временем оно может перерастать в весьма серьезные заболевания, например, артроз или артрит. Хруст по сути своей — предвестник разрушения ...

    Как удалить жировик на лице в домашних условиях, хирургически, лазером

    Жировики, которые, по своей сути, являются некими образованиями из подкожного жира, досаждают многим. Они не являются особо опасными для здоровья, но возникают на любом участке тела, в том числе и ...

    Как лечить пульпит в домашних условиях: народные средства и рецепты

    Пульпит — острое или хроническое воспаление мякоти зубов, возникает в результате запущенного кариеса. Самостоятельно вылечить заболевание крайне сложно. При помощи проверенных народных средств можно облегчить состояние пациента до посещения врача. ...

    Симптомы и лечение спондилеза поясничного отдела позвоночника — Лечение позвоночника, межпозвонковых грыж и суставов без операций

    Симптомы и лечение спондилеза поясничного отдела позвоночника Термином спондилез в медицине называется дегенеративный процесс в позвоночнике, приводящий к образованию костных наростов по краям тел позвонков. Буквально увидеть процессы происходящие в ...

    Хруст в суставах: причины и лечение, профилактика, народные средства

    Хруст в суставах – причины возникновения и методы его лечения Кто-то «щёлкает» пальцами ещё со школьной скамьи, кто годам к тридцати начинает утро с потягушек, которые напоминают скрежет несмазанной телеги. ...

    Токсоплазмоз симптомы и лечение, Как лечить токсоплазмоз, Народные средства от токсоплазмоза

    Токсоплазмоз симптомы и лечение | Как лечить токсоплазмоз | Народные средства от токсоплазмоза Токсоплазмоз – это уникальное паразитное заболевание, которое передается человеку от животных. Заболевание бывает также в результате употребления ...

    Как избавиться от жировиков на лице в домашних условиях

    Как избавиться от жировиков на лице в домашних условиях Как известно, регулярное нарушение функционирования систем организма или отдельных органов может привести к определенным патологическим изменениям. Одним из таковых является образование ...

    Кератома и ее лечение народными средствами

    Кератома – это образование на коже которое относится к доброкачественным. При кератоме роговой слой эпителия кожи стремительно разрастается. Чаще всего таким заболеванием страдают люди старше пятидесяти лет. Опасность кератомы в ...

    Гангрена: факторы риска, симптомы и своевременное лечение

    Внимание, очень опасно: от чего развивается гангрена и вся правда об страшном заболевании Гангрена – достаточно сложное и опасное заболевание, чреватое ампутацией конечности. Лечение болезни народными средствами поможет справиться с ...

    Как вылечить булимию, не прибегая к помощи врачей?

    Многие девушки втайне страдают таким заболеванием, как булимия. Да, это действительно болезнь, проявляющаяся в потере контроля над питанием. Таким недугом страдают в первую очередь те женщины, которые сидят на диетах. ...

    Бронхиальная астма: народные способы лечения в домашних условиях

    Сегодня астма считается одним из наиболее сложно излечимых воспалительных заболеваний органов дыхания. Часто его предпосылкой становится астматический бронхит. Проявляется это заболевание с различной периодичностью в приступах удушающего кашля. Они проходят ...

    Болит горло

    Здравствуйте, мои дорогие читатели. Сегодня хочу раскрыть тему: болит горло, лечение народными средствами. Ведь народные средства всегда действеннее и эффективнее, ну по крайне мере для меня. Все-таки столько подделок лекарственных ...

    Первая помощь при носовом кровотечении

    Носовое кровотечение — не самое серьезное происшествие, но зрелище это, согласитесь, шокирует. Многие часто не представляют, как при этом нужно действовать. То ли запрокидывать голову, то ли промывать нос водой. ...

    Народные средства лечения лимфаденита (воспаления, увеличения лимфоузлов)

    Народные средства лечения лимфаденита (воспаления, увеличения лимфоузлов) Лимфоузлы являются своеобразными фильтрами в нашем организме. Поэтому, если лимфоузел воспаляется, это означает, что в вашем организме поселилась инфекция, с которой надо начинать ...

    Холецистит — Народная медицина

    Воспаление желчного пузыря называется холециститом. Болезнь может развиваться быстро (острый холецистит) либо постепенно (хронический). Обычно первая форма переходит во вторую. Возникает болезнь, в основном, из-за наличия камней в желчном пузыре ...

    Лечение флегмоны шеи и её осложнения – чем опасна флегмона шеи, и как её вовремя заметить?

    Рассматриваемый недуг может локализоваться в подкожной клетчатке, либо в глубоких слоях клетчатки шеи. Клетчатка разделена фасциями шеи на несколько пространств: надключичное, подчелюстное, околососудистое, а также срединное. В указанных пространствах могут ...

    Ботулизм: характерные симптомы, народные советы и лечение

    Опаснейший природный токсин ботулизма – когда лучше перебдеть Ботулизм – одно из серьезнейших заболеваний нашего времени, эта инфекционная болезнь вызывается палочкой Clostridium botulinum. Результатом такой болезни является паралич мускулатуры внутренних ...

    Сердечная недостаточность: симптомы, лечение, что это такое

    Из этой статьи вы получите исчерпывающую информацию о болезни сердечная недостаточность: из-за чего она развивается, ее стадии и симптомы, как ее диагностируют и лечат. При сердечной недостаточности сердце неспособно полноценно ...

    Хронический холецистит: лечение в домашних условиях народными средствами

    Лечение хронического холецистита в домашних условиях народными средствами Холецистит — широко распространенное заболевание. Причинами его развития являются плохое питание, проникновение в желчный пузырь микробов, повреждение конкрементами. Острая форма болезни почти ...

    Народные средства при панкреатите и холецистите: минеральная вода, травы, цикорий, овес, расторопша

    Лечение панкреатита и холецистита народными средствами Панкреатит (воспаление поджелудочной железы) и холецистит (воспаление желчного пузыря) — крайне опасные заболевания. Их лечение должно быть комплексным и включать в себя как медикаментозную ...

    Первая помощь и избавление от последствий энтропиона века — Будьте Здоровы

    Первая помощь и избавление от последствий энтропиона века Когда, по определенным причинам, глазное веко выворачивается наружу, а его край опускается, говорят о такой патологии, как эктропион. При наличии данного заболевания ...

    Народные средства от фурункулов – фурункулез лечение в домашних условиях

    Лечение фурункулеза народными средствами в домашних условиях часто бывает более эффективным, чем официальное. Наиболее быстро избавиться от фурункула можно с помощью печеного лука и народных средств на основе хозяйственного мыла. ...

    Звон в ушах слева и справа: причины и лечение в домашних условиях, препараты (список лекарств)

    Шум и звон в ушах в медицине называют тиннитус. Звук может отличаться по громкости и тональности, возникать слева или справа, слышаться периодически или беспокоить человека постоянно. Но самый большой дискомфорт ...

    Разновидности тифа и методы нетрадиционной медицины против его возбудителя — Будьте Здоровы

    Разновидности тифа и методы нетрадиционной медицины против его возбудителя Возвратный тиф – это собирательный термин, применяющийся в области инфекционных заболеваний, объединяющий эпидемический возвратный тиф, переносчиком которого выступает вошь, и эндемический ...

    Рейтинг@Mail.ru